Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием « » (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо « Syphilis Sive De Morbo Gallico » - «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.
Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости .
Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.
Сифилис мозга (lues cerebri)
Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.
Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих . У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.
На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга
Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.
Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.
При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.
Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления , псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.
Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.
У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.
Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.
Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.
Сифилитический плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от , в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием . В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то , то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.
Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.
По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.
Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) - 0,3%.
Клинические проявления
Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее . Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».
Такие симптомы напоминают проявления , наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.
В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни - слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.
Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.
Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.
Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).
Дементная (простая) форма - самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.
Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.
Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.
Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса - паренхиматозный кератит, деформация передних
Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.
Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла - робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.
Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне-аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины-альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.
Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.
Дифференциальный диагноз
Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.
Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от . В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.
Лечение
Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.
Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.
При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга - его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.
Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.
267 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга
Психические расстройства при сифилисе мозга
Психопатологическиепроявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом стадией болезни, локализацией и распространенностью патологического процесса.
Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при других органических заболеваниях головного мозга: энцефалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболеваниях. С учетом этого в их диагностике и дифференцировании от других заболеваний большое значение имеют характерные неврологические симптомы, а также результаты лабораторного исследования.
Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I-II стадии сифилиса мозга является неврозоподобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и депрессивные расстройства. Преобладают такие симптомы, как выраженная раздражительность, эмоциональная лабильность, жалобы на головные боли, ухудшение памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное (частичное) слабоумие.
Наблюдаются характерные зрачковые расстройства (вялость реакции зрачков на свет), отмечаются патология черепно-мозговых нервов, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки. Выявляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная. - в спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз (клеточный сдвиг), положительные глобулино-вые реакции, патологические кривые при реакции Ланге (изменение цвета жидкости в первых 3-5 пробирках - «сифилитический зубец» 11232111000, в 5-7 пробирках - «менингитическая кривая» 003456631100).
Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Выделяют сифилитические психозы с галлюцинаторно-бредовым, псевдопаралитическим (прогрессирующим слабоумием) синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумеречному типам.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные ексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам полностью некритичен, считает, что его преследуют убийцы, воры, и т. д.
268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.
При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.
При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.
При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.
Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.
Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.
Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.
В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патоморфологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.
Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к
269 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга
сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными разных размеров, диффузному воспалительному процессу - менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.
При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.
Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина - экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.
Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.
Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.
Судебно-психиатрическая экспертиза присифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.
При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.
В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.
Сифилис является одним из наиболее распространенных форм венерических заболеваний, встречающихся за рубежом и в России. Это хронически текущая заразная болезнь, поражающая все органы и системы человеческого организма. Появление в Европе данного заболевания одни связывали с возвращением экспедиции Христофора Колумба к берегам Америки, так как заболевание распространилось быстро в портовых странах Средиземного моря, куда возвратились моряки. Другие ученые считали, что это заболевание было известно в Европе задолго до открытия Колумбом Америки и описывалось в трудах древних врачей.
Это заболевание еще не имело названия, но рассказывалось о его проявлениях (поражение слизистой, кожи, костей) и путях распространения (половым путем и бытовым путем). Слово «сифилис» начало употребляться после появление в 1530 г. поэмы итальянского врача и философа Джироламо Фракасторо «Сифилис, или французская болезнь», в которой шла речь о том, что пастуха Сифилуса богиня Венера наказала этой болезнью за оскорбление богов. От имени пастуха произошло название данной болезни.
В настоящее время известно, что возбудителем заболевания является бледная трепонема (спирохета), которая под микроскопом представляет собой тонкую спираль. «Бледной» она называется потому, что плохо окрашивается специальными красками. Трепонема обладает способностью быстро передвигаться во влажной среде (в слюне, семенной жидкости, грудном молоке и др.), в тепле и темноте, поэтому она легко проникает в различные ткани и органы человека. На открытой поверхности и на свету трепонема быстро погибает. В организм человека трепонема попадает через поврежденную кожу или слизистую.
Источником заражения является больной человек. Заражение происходит при непосредственном тесном контакте с больным. Пути заражения: половой и бытовой, но могут заразиться медицинские работники от больной женщины или кормилица от чужого больного ребенка. Очень часто заражение происходит при алкогольном опьянении. Алкоголь ослабляет волю человека, усиливает половое влечение, но самое главное – люди перестают здраво оценивать свои поступки, а это часто способствует внебрачным половым связям, которые могут привести к заражению сифилисом.
Общее течение сифилиса
По своему течению сифилис делится на скрытый (инкубационный) период и три клинических периода.
Скрытый, инкубационный период – от момента заражения до проявления первых признаков болезни. В это время у больного могут быть невротические реакции в виде навязчивых мыслей о возможности заражения. Некоторые люди не задумываются о случившемся, так как заражение часто происходит в состоянии алкогольного опьянения.
Первичный период болезни. На месте нарушения целости кожи или слизистой (рана или ссадина), через которую проникла бледная спирохета (на половых органах, в полости рта, на губах, в области подбородка, на пальцах рук), появляются первые признаки болезни в виде язвы с твердыми краями и дном. Эту язву называют «твердый шанкр». Язвочка маленькая, безболезненная, покрыта белым налетом – это размножающиеся спирохеты. Через 7‑10 дней больной замечает увеличение регионарных лимфатических желез. В отличие от мужчин, женщины часто не обнаруживают первичные признаки сифилиса и являются источником заражения. Язвочка быстро заживает, оставляя после себя небольшой след.
Психические расстройства, развивающиеся в ранних периодах сифилиса, характеризуются явлениями астении, или неврастении, в формировании которых играет роль не только инфекционное начало болезни, но и психогенный фактор (реакция на заражение). Сифилитическая астения выражается в расстройстве сна, раздражительности, быстрой утомляемости, ослаблении памяти, головных болях, пониженном настроении.
Вторичный период болезни возникает через 2–3 месяца после заражения и характеризуется высокой температурой, сыпью на коже туловища, конечностей, на слизистых оболочках полости рта, на половых органах. Эти высыпания представляют собой пятна бледно‑розового цвета (розеолы), плоские узелки (папулы) медно‑красного цвета или гнойнички (пустулы). В узелках и папулах находятся живые трепонемы.
Вторичный период, при котором наблюдается высокая температура и сыпь, получил название «тифоид», т. е. похожий на тиф. В этот же период у больных наблюдаются неврологические и психические расстройства.
Из неврологических расстройств отмечаются менингеальные симптомы, головные боли за счет повышения внутричерепного давления, исчезновение зрачковой реакции и некоторых сухожильных рефлексов.
Из психических расстройств наблюдаются бред и галлюцинации. Учитывая болезненные явления со стороны внутренних органов и суставов (внедрение трепонем и возникновение очагов воспаления), больные говорят в бреду, что «их скрутили железными прутьями» или «переехали машиной» и т. п.
Если больной в этот период обращается за врачебной помощью, то его обследуют клинически и с помощью серологической реакции Вассермана, специфической для сифилиса, устанавливают диагноз. После проведенного лечения больной длительно находится под наблюдением врача, получая несколько курсов лечения. Когда не было антибиотиков, лечение проводилось общетерапевтическими методами, не излечивавшими больного, и заболевание приобретало затяжной хронический характер. В этот период в различных органах и тканях организма образовывались гуммы. Гуммы – это скопление живых спирохет в различных участках органов и тканей, вокруг которых образуется соединительно‑тканная оболочка, в которую оседают соли кальция, уплотняя ее, формируя кальцинаты.
В нелеченных случаях через 2–3 года развивается третья стадия болезни, именуемая нейросифилис, т. е. поражение головного и спинного мозга. В головном мозгу и мозговых оболочках образуются гуммы.
Нейросифилис может проявляться в разных формах: сифилис мозга, спинная сухотка и прогрессивный паралич.
В позднем, третичном, периоде сифилиса возникает органическое поражение мозга: специфический воспалительный процесс в оболочках преимущественно основания мозга, иногда сопровождающийся образованием гуммозных очагов – специфический лептоменингит; диффузное поражение мелких и средних сосудов мозга.
Сифилитические нарушения проявляются в виде ослабления психики (органическая астения), головными болями, ослаблением памяти, снижением волевой и интеллектуальной активности, повышенной утомляемостью и аффективной лабильностью, иногда с явлениями слабоумия (деменция).
Специфическое поражение мелких и средних сосудов головного мозга приводит к медленному развитию органического слабоумия. Больные не запоминают или запоминают с трудом даты и имена, а также события предыдущего дня. Критическое отношение больных к этим дефектам сохраняется довольно долго.
Иногда начальными симптомами болезни являются упорные головные боли, сопровождающиеся упадком активности, расстройством настроения и ослаблением памяти. По мере углубления состояния возникают и другие нарушения памяти, в частности конфабуляции и псевдореминисценции.
Сифилитический галлюциноз и параноид характеризуются появлением бреда и галлюцинаций. Больные слышат голоса, которые ругают их; им кажется, что соседи или родственники против них сговариваются. Возникают бредовые идеи отношения и преследования. В более тяжелых случаях могут возникнуть эпилептические припадки.
Прогрессивный паралич – хроническое психическое расстройство, связанное с грубыми нарушениями в веществе мозга, может возникнуть через 15–25 лет после заражения сифилисом. Впервые заболевание было описано доктором Бейлем в 1822 г., который дал клиническую характеристику болезни, не зная причины возникновения. Заболевание описывалось как психическое расстройство «неясной этиологии». В настоящее время заболевание выявляется на более ранних этапах и не доводится до стадии прогрессивного паралича.
Заболевание начинается с неврастенических симптомов, проявляющихся головными болями, повышенной раздражительностью, утомляемостью. При нарастании симптоматики больные утрачивают способность замечать и оценить сделанные ими ошибки. Они теряют чувство стеснительности, пренебрегают этическими нормами поведения, становятся грубыми, циничными, развязными.
В стадии развития симптоматики у больных становится особенно заметным признак прогрессирующего ослабления умственной деятельности, утрачивается способность критического осмысления поведения: они тратят большое количество денег на ненужные в доме вещи или продукты. Исчезает чувство стеснительности: больные ходят небрежно одетые, отличаются циничностью поведения. В этот период появляются бредовые высказывания: бред обогащения и бред величия. Больные надевают соответствующие одежды, формы различия и знаки отличия. Называя себя именами великих полководцев или исторических героев, они соответственно их представлениям носили одежду, погоны, ордена, принимают соответствующие позы. Рассказывая о своих богатствах, они называли несметные цифры и места хранения (на других планетах, в центре земли и т. п.). Вместе с тем, больные собирали пищевые отходы и ими питались. Все это подчеркивало некритичность бредовых высказываний и расстройство поведения.
По своей характеристике эти бредовые высказывания очень близки к высказываниям больных шизофренией и длительное время определялись как психозы (психические расстройства) без дифференциации по этиологическому фактору. Провести дифференциальную диагностику стало возможным лишь в 1900 г., когда была создана реакция Вассермана, специфическая для сифилиса. При прогрессивном параличе реакция Вассермана резко положительная в крови и в спинномозговой жидкости.
В недолеченных случаях рано наступает терминальная стадия, при которой нарастают явления психического и физического распада личности. Больные утрачивают способность себя обслуживать, контактировать с окружающими, дифференцировать съедобное и несъедобное, становятся вялыми, апатичными, лежащими бесцельно в постели. У них рано появляются пролежни и маразм.
Проявление сифилиса в детском возрасте. От больной матери спирохета попадает к ребенку в период внутриутробного развития. Чем ближе момент заражения матери к периоду беременности, тем менее жизнеспособен ребенок.
Проявления сифилиса у новорожденного. Ребенок рождается с малым весом, кожные покровы бледно‑серого цвета, подкожно‑жировая клетчатка слабо выражена. Голос новорожденного слабый. Грудь ребенок берет плохо, все время стонет. Уже в первые дни на коже всего тела появляются мелкие пузырьки, заполненные мутной жидкостью, это так называемая пузырчатка. В околоплодной жидкости и в пузырьках находятся живые спирохеты. Пузырьки сливаются между собой, особенно на пяточках, кожа над ними натягивается, блестит («лакированные пяточки»). В углах губ на месте пузырьков образуются ранки. Уже в первые дни жизни ребенка наблюдаются увеличенные размеры окружности черепа, седловидная форма носа.
В последующем отмечается задержка психомоторного и речевого развития. Ребенок недостаточно реагирует на окружающую обстановку, недостаточно дифференцирует родных, не играет с игрушками. Доктор Гутчинсон описал специфические симптомы, характерные для врожденного сифилиса: кератит (нарушение радужки), который обусловливает снижение зрения; отит (хронический воспалительный процесс в среднем ухе); поздно появляющиеся зубы с полулунной вырезкой на верхних резцах. Эти три симптома – креатит, отит и специфические зубы – получили название «триада Гутчинсона». Однако, описывается еще ряд характерных симптомов: саблевидные голени (костный нарост на большеберцовой кости), гидроцефальный череп, костные изменения скелета, различные пороки развития внутренних органов, значительное снижение интеллекта. Учитывая степень задержки психического развития, место и методы обучения решает медико‑психолого‑педагогическая комиссия.
В случаях позднего внутриутробного заражения сифилисом, первичные проявления болезни слабо выражены. У подростка может проявиться юношеский прогрессивный паралич (возраст 12–15 лет). Клиническая картина в этих случаях характеризуется нарастанием интеллектуальной недостаточности, утратой способности приобретать знания, совершенствовать опыт, пропадают приобретенные навыки, исчезает способность критически оценивать обстановку, развивается беспечность и благодушие. В ряде случаев юношеский прогрессивный паралич обнаруживает себя при обследовании подростков с умственной отсталостью. Соматические признаки юношеского прогрессивного паралича значительно богаче, чем у взрослых. Кроме явлений врожденного сифилиса в виде всевозможных дефектов скелета, гутчинсоновской триады и других симптомов, отмечаются иногда резко пониженное питание, гипогенитализм, различие разнообразных гиперкинезов, координации движений. При исследовании спинно‑мозговой жидкости наблюдается положительная реакция Вассермана. Выявленное заболевание подлежит лечебному воздействию в условиях специализированного учреждения.
Профилактикой заражения сифилисом является пропаганда об ограничении свободных связей малознакомых партнеров, употребление общей посуды и белья. Часто заражение сифилисом происходит во время алкогольного опьянения. Если обнаруживаются первичные признаки заболевания, то необходимо обратиться в специализированное учреждение. При собеседовании с заболевшим выявляются все возможные контакты дальнейшего распространения болезни.
Вопросы для самостоятельной работы:
1. В чем различие соматических и инфекционных заболеваний?
2. Чем обусловлены психические расстройства на фоне соматических заболеваний?
3. Что такое нейроинфекция? Какие формы нейроинфекций вы знаете?
4. Расскажите о различиях психических нарушений при менингите и энцефалите.
5. Расскажите о профилактике инфекционных заболеваний в детском возрасте.
6. Какую помощь может оказать воспитатель и педагог детям, перенесшим менингит и энцефалит?
7. Какие клинические проявления сифилиса у взрослых вы знаете?
8. Какие методы диагностики сифилиса используют в медицине?
9. Какие пути профилактики сифилиса существуют?
10. В каких случаях проявляет себя юношеский прогрессивный паралич?
11. Как проявляется сифилис в детском возрасте?
12. Что такое триада Гутчинсона?
13. Какие методы профилактики может использовать педагог в беседах с подростками?
Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков
Глава 29 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)
ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)
Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (ПП). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием «нейросифилис» (А52.1, F02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача Дж. Фракасторо «Syphilis sive de morbo Gallico» - «Сифилис, или Французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 - 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.
Термин lues Venerea был введен Ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в Средние века во Франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в Италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в XX веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в СССР, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 - 4 раза и частота заболеваемости нейросифилисом.
Сифилис мозга и ПП являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.
Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. Дроздов Из книги Гистология автора В. Ю. Барсуков автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков Из книги Тайны нашего мозга автора Сандра Амодт Из книги Основы интенсивной реабилитации. Травма позвоночника и спинного мозга автора Владимир Александрович Качесов Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев автора П. Вяткина Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора П. Вяткина Из книги Официальная и народная медицина. Самая подробная энциклопедия автора Генрих Николаевич Ужегов Из книги Мозг, разум и поведение автора Флойд Э. Блум Из книги Лечебное питание при сахарном диабете автора Алла Викторовна Нестерова Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова Из книги Лечение детей нетрадиционными методами. Практическая энциклопедия. автора Станислав Михайлович МартыновСреди сифилитических поражений головного мозга выделяют две основные группы расстройств: сифилис мозга и прогрессивный паралич. Принято считать, что сифилис мозга возникает в более ранних периодах после заражения, а прогрессивный паралич - в более поздних и в связи с этим обнаруживаются различные морфологические изменения в тканях мозга. При сифилисе мозга поражаются сосуды и оболочки мозга (ткани мезодермального происхождения), при прогрессивном параличе наблюдаются дистрофические изменения в самой ткани мозга.
Возникновение этих заболеваний после первичного заражения наблюдается в различные сроки: сифилис мозга - через 4-6 лет, но могут быть более короткие и более длительные периоды инкубации.
При прогрессивном параличе этот период более продолжительный. Следует отметить, что в последние годы в связи с нарушением четкости диспансерного наблюдения и появившейся возможностью обращения к большому количеству частных врачей, проводящих не всегда полноценное лечение первичного сифилиса, риск психических нарушений сифилитической природы может возрастать.
Сифилис мозга (Lues cerebri)
При сифилисе мозга страдают оболочки мозга и сосуды. При сифилитическом поражении оболочек мозга наблюдаются проявления их раздражения (менингизм), у больных отмечаются головная боль, раз¬дражительность, аффективные реакции, колебания настроения. Часто наблюдается неврологическая симптоматика, главным образом со стороны черепных нервов, возможны снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов, анизокория, деформация зрачков, изменение реакции на свет и аккомодацию, редко наблюдаются афазии, геми- и моноплегии. Реакция Вассермана, РИБТ и РИФ в крови и ликворе резко положительны (хотя реакция Вассермана в крови может быть отрицательной). Реакция Ланге (с коллоидным золотом), дающая типичную картину «сифилитического зубца», практически не проводится в лабораториях психиатрических и венерологических учреждений.
Апопликтиформная форма сифилиса мозга - наиболее частое проявление поражения сосудов; носит характер инсультов, которые вначале имеют нестойкий характер с достаточно быстрым восстановлением функций. В дальнейшем наблюдаются более обширные нарушения и восстановление не наступает, выявляются стойкие неврологические нарушения, такие как апраксия, агнозия, псевдобульбарные расстройства.
Психические нарушения более выражены: больные раздражительны, гневливы, слабодушны, отмечаются достаточно четкие колебания настроения, снижение памяти и интеллекта.
Клиническая картина гуммозного сифилиса мозга встречается редко и клинически напоминает картину при опухолях мозга. Положительные реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе являются четкими диагностическими признаками.
Может наблюдаться галлюцинаторно-бредовая форма сифилиса мозга, как при всех экзогенно-органических расстройствах. Преобладают истинные галлюцинации, бредовые идеи часто ипохондрические или преследования, простые и конкретные. Эти расстройства сопровождаются колебаниями настроения, подавленностью, раздражительностью, гневливостью. Неврологическая симптоматика не носит грубый выраженный характер: анизокория, асимметрия лица и др. Реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе положительны.
Психические расстройства при врожденном сифилисе
В основе всех психических нарушений при церебральном сифилисе лежит одна причина - заражение бледной спирохетой. В детской практике, когда речь идет о врожденном сифилисе, патологические изменения наблюдаются в виде задержки развития и уродства отдельных частей ЦНС. Имеют значение возрастные особенности детского мозга.
М.С.Маргулис считал, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс протекает по типу общей инфекции, внутренние органы и ЦНС наводнены спирохетами.
Особенностью клинической картины врожденного сифилиса является локализация и распространенность поражения. Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), и токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменениями обмена в организме. Многообразие клинических проявлений зависит от стадии процесса, интенсивности и длительности течения заболевания.
Выделяют ранние и поздние формы врожденного сифилиса.
В клинических проявлениях врожденного сифилиса выделяют две группы. Первая включает грубые симптомы церебральных и спинальных нарушений и проявлений психической недостаточности разной степени. Вторая группа характеризуется преобладанием интеллектуально-эмоциональных расстройств.
Прогрессивный паралич (paralisis progressiva alienorum -прогрессивный паралич помешанных, болезнь Бейля)
Как самостоятельное заболевание описан французским психиатром А.Бейлем в 1822 г. Сифилитическая природа была доказана после обнаружения японским ученым Ногучи (Ногуши) в 1911 г. в мозгу больных прогрессивным параличом бледной спирохеты. Прогрессивный паралич в настоящее время встречается редко в связи с активной терапией антибиотиками острых фррм заболевания.
Из литературы прошлых лет известно, что заболевают чаще мужчины в возрасте 35-50 лет. В клинической картине прогрессивного паралича выделяют три стадии: начальную, или астеническую, расцвета болезни и терминальную типа маразма.
Первая стадия (астеническая, или псевдоневрастеническая): нарастает постепенно, появляются слабость, головные боли, утомляемость, снижается работоспособность. На этом фоне больной начинает совершать поступки, которые ему раньше были не свойственны, проявляет грубость и нетактичность. Так, интеллигентный человек отправился в гости с женой, подошел трамвай, он сел и уехал, оставив жену в недоумении.
На следующей стадии появляются еще более выраженные неадекватные поступки, человек берет без спроса чужие вещи, выходит к гостям в нижнем белье, затем начинает высказывать нелепые идеи величия и богатства.
Выделяют несколько форм в клинической картине второй стадии болезни: наиболее часто встречавшаяся ранее экспансивная форма с благодушным настроением и идеями величия и богатства; дементная с преобладанием нарастающего слабоумия; циркулярная - характеризующаяся колебаниями настроения; ажитированная и галопирующая - с быстрым развитием болезни.
Типичными неврологическими расстройствами при прогрессивном параличе являются нарушения речи, письма и походки. Речевые нарушения (дизартрия) характеризуются смазанностью речи; говорят, что у больного «каша во рту», ему не удаются скороговорки, в последующем он пропускает слова, слоги, повторяет несколько раз слоги (логоклония). Письмо становится неровным, больной пропускает буквы и слоги, повторяет слоги, написанное становится все более неразборчивым. Походка делается неуверенной, пошатывающейся. Одним из ранних признаков является синдром Аргайла Робертсона - отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Возможны и другие зрачковые расстройства: миоз, анизокория и другие неврологические знаки (отклонение языка в сторону, птоз и т.п.).
В соматическом статусе достаточно отчетливо отмечаются понижение чувствительности, повышенная ломкость костей, выпадение волос, потеря массы тела, несмотря на хороший аппетит.
Серологические изменения: при исследовании крови и ликвора обнаруживаются положительные реакции Вассермана, РИФ и др. В ликворе - увеличение количества клеток и белка, изменение белковых фракций с увеличением уровня глобулина. Большую диагностическую роль играет реакция Ланге с коллоидным золотом: при прогрессивном параличе в первых пробирках наблюдается обесцвечивание раствора ликвора с коллоидным золотом, «паралитический тип» кривой.
Дифференциальный диагноз основывается на серологических показателях, анализе неврологической и психопатологической симптоматики.
